Kardial sarkoidose

Av 20. februar 2018Blogg

Sammen med fire dyktige kolleger har jeg skrevet en artikkel om kardial sarkoidose i Tidsskrift for Den norske legeforening. Du finner link til artikkelen nederst i dette blogginnlegget.

Sarkoidose er en immunmediert systemsykdom som kan ramme tilnærmet alle kroppens organer. Immunpatogenesen antas å spenne over to faser, hvor den første fasen kjennetegnes av granulomatøs betennelse, mens andre fase domineres av fibrosedannelse. Granulomatøs betennelse (med eller uten ledsagende fibrose) kan føre til dysfunksjon av affiserte organer.


Første fase (granulomatøs betennelse): CD4+ Th1-mediert
I den første fasen stimulerer et utløsende antigen produksjon av CD4+ hjelpeceller av Th1 subtype. Disse CD4+ Th1-cellene produserer interferon-y (IFN-y), noe som aktiverer nærliggende makrofager. De aktiverte makrofagene produserer tumornekrosefaktor (TNF), som stimulerer CD4+ Th1-cellene og fører til en positiv feedback-mekanisme. Under kronisk cytokinstimulering vil makrofagene omdannes til epitelioide celler som fusjonerer til multinukleære kjempeceller. En ansamling av epiteloide celler, multinukleære kjempeceller og lymfocytter kalles et granulom.

Utfallet av første fase varierer fra pasient til pasient. Hos noen vil den patologiske immunresponsen opphøre, og granulomene forsvinne. Andre pasienter vil entre andre sykdomsfase, som hovedsaklig kjennetegnes av fibrose (arrdannelse).

Andre fase (fibrosedannelse): CD4+ Th2-mediert
I sykdommens andre fase ses polarisering mot CD4+ T-hjelpeceller av Th2 subtype. Slike Th2-celler produserer cytokiner (som IL-4) som stimulerer fibroblaster til å øke kollagenproduksjon, noe som kan resultere i fibrose.

Sarkoidose – klinisk presentasjon
Symptomene ved sarkoidose er svært varierende, og avhenger blant annet av lokalisasjon og utbredelse av granulomer og fibrose, samt grad av organdysfunksjon. Sarkoidose rammer oftest lungene, men halvparten av pasientene har ekstrapulmonal affeksjon. Ved kardial sarkoidose kan inflammasjon og fibrose i myokard føre til hjertesvikt og livstruende arytmier.

I artikkelen i Tidsskriftet tar vi for oss epidemiologi, patogenese, symptomer, utredning og behandling av kardial sarkoidose. 

Trykk på bildet (eller trykk her) for å lese artikkelen.

 

Nedenfor følger nettversjon av et foredrag om kardial sarkoidose holdt ved Stavanger universitetssjukehus i september 2018: